本文报告了一例年轻成人复发性转移性琥珀酸脱氢酶（SDH）缺陷型胃肠道间质瘤（GIST）患者通过化疗联合免疫治疗方案达到病理完全缓解的病例。患者接受胃镜检查，发现胃大弯处存在巨大溃疡性肿瘤。组织学分析显示为低分化SDHB缺陷型GIST，PD-L1表达率达 100%，并存在RET基因融合。胃次全切除术后快速发生转移性复发，且对伊马替尼耐药。患者接受了 4 个周期顺铂、依托泊苷联合帕博利珠单抗治疗，随后采用帕博利珠单抗维持治疗，最终达到完全缓解。3 年后出现晚期复发，采用相同方案治疗后再次达到病理完

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